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山穷水尽疑无路的低钾血症该如何分析?

儿科蜡笔小新 医学界儿科频道 2021-08-31
*本文所涉及专业部分,仅供医学专业人士阅读参考

一则病例带你学习临床思维


  

不久前,有粉丝私信,交流如何总结病例、理清诊治思维及提高临床能力。老实说,这个问题把我难倒了。这是一个比较大的问题,仁者见仁智者见智,不好回答。但是,最近遇到一个“简单”的病例,似乎是这个问题的良好注解。


之前大家看我的文章,会觉得思路写得还行,但是当自己到具体案例时又不知道从何开始剖析。今天,我们一起从一个简单的案例,来探讨一下如何建立良好的临床思维。


既往,我们讲病例说,会把病例特点、辅助检查、基础生理生化知识及临床知识穿插推到,尽量用通俗易懂的语言。今天,我们换一种方式,先把所有的病例资料全部呈现,读者可以先分析一下可能的病因,然后再跟者笔者的角度探讨一下病例思路,耐心看完你一定会有收货!


案例重现


为了更贴近临床,我直接将患儿的主诉和现病史截图,随后的推导将基于这些临床信息:


(1)基本信息:小许(化名),女,2岁11月;


(2)主诉及现病史:



(3)既往史、个人史及家族史:生长发育似同龄人,余无异常;
(4)体格检查:身高中等,体型消瘦,皮肤稍干燥,身高98cm(均值=95cm),体重12.6Kg(-2SD=11kg),生命征稳定,血压正常偏低,余无异常。
(5)辅助检查:
2021.5.1肾功全项、肝功8项、微量元素4项、免疫球蛋白3项、呼吸道病毒5联及尿液分析未见异常;离子四项:钾2.05mmol/L,余正常;
2021.5.4心肌酶四项:肌酸激酶同工酶323U/L,肌酸激酶215U/L;肌钙蛋白:阴性;离子4项:钾2.59mmol/L,余正常;心电图:窦性心动过速;
2021.5.7肾素活性:血管紧张素I(37℃)29.59ng/L,血管紧张素I(4℃)4.44ng/L,肾素活性25.15;复查心肌酶四项:肌酸激酶同工酶221U/L,肌酸激酶154U/L;甲功三项、皮质醇及促肾上腺皮质激素大致正常。
入院后心肝肾生化、血常规、尿常规及粪便常规正常,激素方面甲功五项、肾上腺四项(皮质醇、睾酮、脱氢表雄酮及雄烯二酮)、促肾上腺皮质激素及17羟孕酮正常,肝胆胰脾及双肾彩超未见异常,其他重要的辅助检查截图:
图一:患儿血气及电解质分析
图二:入院无呕吐、腹泻,积极补钾,血钾仍难以完全正常
图三:患儿高血压四项检查结果,提示肾素、血管紧张素及醛固酮水平均明显升高,会是原发性醛固酮增多症吗?
图四:血钾为2.5mmol/L时,患儿的尿电解质水平。


第一步:病例特点总结


首先,我们需要从复杂的病例资料中提取关键信息,进行病例特点总结。女性幼儿,主诉因“发现血钾降低25天”,25天前因急性上呼吸道感染伴呕吐3次就诊,查血钾2.05mmol/L,给予补钾及对症治疗,呕吐缓解、上感症状及食欲好转,多次复查血钾仍低;既往史、个人史及家族史无特殊;体格检查方面,身高均值水平,体重落后;辅助检查方面,除了低钾血症,其他无特殊。

那么,如果用一句话总结病史应该怎么归纳呢?女性幼儿,在一次上感偶然检查发现低钾血症,症状好转后低钾血症难以纠正,其他病史及辅助检查没有特别发现。

那么,如果只用一个关键词做为线索来查找病因,你会选择哪个关键词呢?显然是:低钾血症!

删繁就简,从复杂的病例中理出关键信息是病例分析的第一步。

从上述病例看,虽然提取了关键的信息,但是除了低钾血症,似乎没有提供其他特别信息,也不知道从何开始分析。那么,当我们束手无策时应该怎么着手分析呢?

第二步:回归基础,从临床到病理生理


1
知识储备 

基础知识储备非常重要,是后面完成病例推导的重要依据。哈佛大学Tal教授在《幸福课》中说,很有用的心理学知识经常需要从“枯燥”的研究中得到,但是人们更喜欢直接学习“有用”的心理学知识。这部分知识很枯燥,很多人没有耐性掌握及学习,这也是无法建立牢固知识大厦的原因。以下关于钾离子的基础知识,会在我们之后的推导里反复用到。

(1)钾离子作用:人体最重要的阳离子,维持细胞内外渗透压,调节酸碱度电解质平衡、维持细胞新陈代谢(如参与蛋白及糖原合成)、动作电位形成及维持心电系统稳定;
(2)钾离子来源与去路:来源主要经过胃肠道消化吸收,去路主要有消化道分泌及排泄、汗液分泌及尿液排泄;
(3)钾离子的分布:细胞内主要阳离子,98%在细胞内,仅2%在细胞外(与钠相反)
(4)血钾正常浓度:3.5-5.5mmol/L;
(5)钾离子平衡:“多吃多排,少吃少排,不吃也排”,成人即使缺钾每日照常从尿中排出约2g钾;如果每日摄入量不足3-4g在2-3周以上就可引起缺钾;
(6)钾离子细胞内外平衡:泵-漏机制,即依靠细胞内外Na-K-ATP泵及动作电位形成时,细胞内钾离子通过钾通道流出。这种调节受受体激动、酸碱度、激素、葡萄糖转运及蛋白质合成等影响。这种调节通常比较慢,需要15小时左右;
(7)钾离子的激素调节,最重要的激素是:醛固酮!因此,需要掌握肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)的调节机制!
(8)低钾血症指血清钾离子低于3.5mmol/L;其中3.0-3.5mmol/L为轻度低钾血症;2.5-3.0mmol/L为中度低钾血症;低于2.5mmol/L为重度低钾血症;
(9)低钾血症病因繁多,可归纳为3种情况,即摄入不足、分布异常及排出过多;
(10)低钾血症的临床表现多样性,表现为全身乏力、肌肉酸痛、呼吸肌麻痹及心律失常甚至死亡等不良后果。

2
从基础到临床的推导 
 
有了上述知识储备,接下来就好办了。逻辑分析主要从摄入不足、分布异常及排出过多3个方面来分析。我们一起来推导一下:
(1)判断是否为真的低钾血症
首先,需要除外假性低钾血症。当白细胞大于50*109/L时,血标本在常温下保存1小时以上,钾离子会被白细胞大量摄取,从而导致假性低钾血症。本案例,患儿血常规白细胞正常的情况下,出现低钾血症,因此为真性低钾血症。
(2)排除摄入不足引起的低钾血症
其次,人体的钾离子主要来自于食物。长期不能进食,如消化道梗阻、昏迷及手术后较长时间禁食,容易出现低钾血症。本案例,患儿平时胃纳好,无胃肠道疾病史,可以排除。此外,患儿生长发育、大运动里程碑、身高等正常,也可以看得出摄入应该没有太大问题。
这里有个小问题:为什么患儿身高正常,体重却偏轻呢?体格检查、辅助检查哪些资料能解释这个问题呢?我们先卖一个关子。
(3)分布异常导致的低钾血症
分布异常,即指调节泵漏机制的因素,导致细胞内及细胞外离子分布异常,导致的低钾血症。常见原因包括:
A.糖原合成增强:当大量应用胰岛素纠正糖尿病酮症酸中毒时,钾离子随着葡萄糖进入细胞合成糖原,会消耗大量钾离子,导致低钾血症。这也是DKA时,需要积极补钾的生理病例机制。患儿没有使用胰岛素,所以这种情况排除。
B.急性碱中毒:细胞外液pH每升高0.1时,血清钾离子浓度下降10%-15%。患儿血气分析pH正常,且无毒物接触史,可排除。
C.使用β受体激动剂可以导致钾离子往细胞内转移,如雾化用的沙丁胺醇。患儿感冒时曾有雾化治疗,但症状缓解后没有继续雾化,积极补钾仍难以纠正,因此不支持。
D.其他导致分布异常:包括钡中毒、低钾血症型周期性麻痹、甲亢周期性麻痹、快速细胞生长(如贫血治疗纠正过快),患儿没有钡中毒接触史、周期性麻痹症状,甲功及血常规正常,均不支持。
(4)排出过多导致的低钾血症
钾离子的排出主要通过呕吐和腹泻等消化道疾病、出汗及尿液排泄3种途径。患儿没有腹泻表现,没有消化道或第三腔系的引流,病初有呕吐症状,但是呕吐症状消失后积极补钾仍难以正常,因此不考虑从消化道途径排出过多。
患儿没有中暑、烧伤等经多汗或皮肤渗液导致皮肤排出钾离子过多的病史,因此也不考虑经皮肤失钾。那么,只剩下一种可能性,就是从肾性失钾!
有证据吗?钾离子平衡有“多吃多排,少吃少排,不吃也排”的特点,但是当血钾下降时,钾离子虽然可以排出,但是会明显减少。有研究表明,当血钾低于3.5mmol/L时,尿钾低于25mmol/L;当血钾低于3.0mmol/L,尿钾低于20mmol/L;当血钾低于2.5时,尿钾低于15mmol/L。
患儿在血钾只有2.5mmol/L时,尿钾为45.41mmol/L!提示患儿经过肾脏尿液丢失过多的钾离子!肾性失钾明确!
(5)判断是什么原因引起的肾性失钾
A.肾小球VS肾小管
肾脏疾病主要包括累及肾小球疾病、累及肾小管疾病和二者都累及。累及肾小球的疾病,可能会导致滤过膜功能异常、肾小球滤过率下降,出现血尿、蛋白尿、高钾血症及氨基酸尿症等情况。患儿血钾降低而非升高,尿液分析正常,肾功能正常,不支持肾小球病变的疾病。
B.是否有酸中毒
那么,患儿为肾小管疾病可能性大。肾小管疾病最常见的是肾小管酸中毒,患儿血气分析无酸中毒,也没有碱性尿,因此不支持肾小管酸中毒。
C.是否有高血压
不伴有酸中毒的低钾血症,根据是否有高血压来分为:伴高血压和不伴有高血压两大类。患儿血压正常偏低,而高血压四项却显示肾素、血管紧张素及醛固酮水平升高,这是为什么呢?
D.看高血压四项(肾素-血管紧张素-醛固酮激素)
低肾素、高醛固酮:见于原发性醛固酮增多症,导致水钠潴留及高血压。患儿肾素、醛固酮均增加,且血压正常,不支持。
低肾素、低醛固酮:见于特殊类型CAH,如11β羟化酶缺乏症及17α羟化酶缺乏症,表现为高血容量、高钠血症、低钾血症、碱中毒且常伴有性征发育异常。此外,Liddle综合征也表现出低肾素、低醛固酮,临床表现为高血压及低血钾。患儿血压正常偏低,血钠正常,无性征改变,不支持。
肾素及醛固酮正常:见于库欣综合征和2型11β羟类固醇脱氢酶缺乏症等。患儿肾素、醛固酮升高,不支持。
高肾素、高醛固酮伴高血压:见于肾球旁细胞瘤,分泌大量肾素,从而继发导致醛固酮分泌增加。见于Wilms瘤、肾癌及转移瘤等。此外,肾动脉狭窄导致肾动脉血流减少,也会导致RAAS亢进。二者都会导致高血压、低钾血症。患儿血压正常,且影像学没有发现占位,不支持。
高肾素、高醛固酮不伴高血压:见于利尿剂使用后、Batter综合征和Gitelman综合征。患儿没有使用利尿剂病史,可以排除。Batter综合征和Gitelman综合征均属于常染色体隐性遗传病,具有类似的发病机制,为基因突变导致髓袢升支粗段(Batter综合征)或远曲小管(Gitelman综合征)的离子蛋白异常,导致钠重吸收障碍,导致水钠丢失及血容量下降,激活RAAS系统,导致高肾素、高醛固酮,从而导致肾脏丢失过多的钾离子出现低钾血症。

至此,患儿诊断考虑为Batter综合征和Gitelman综合征的其中一种,后者较容易合并低镁血症、低钙血症等其他电解质紊乱,因此患儿为Batter综合征可能性更大。但是二者通过临床很难完全鉴别,需要行基因检查及长期的临床观察,二者治疗方法是相似的。

因果关系是我们在分析疾病时最重要的逻辑基础。也就是,先有RAAS亢进导致液体过负荷,导致高血压;还是先有液体丢失,导致低血压,促发RAAS系统亢进来代偿。如果患者有高血压和低钾血症,说明先有RAAS系统亢进,导致高血压,醛固酮增加导致低血钾;如果患儿由于液体丢失过多,导致低血容量,导致RAAS亢进,醛固酮增加,再导致低钾血症,就会出现低血容量和高肾素高醛固酮的情况了。患儿显然是后者,她的皮肤稍干燥,血压偏低,体重落后,正是与相对低血容量有关系。

参考文献:[1]An Integrated View of Potassium Homeostasis:N Engl J Med 2015;373:60-72.

本文首发:医学界儿科频道本文作者:广州市妇女儿童医疗中心 儿科蜡笔小新
责任编辑:CiCi
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